Morbo della mucca pazza, donna di 54 anni morta al Santa Maria Nuova

8/8/2014 – Oggi pomeriggio la direzione generale del Santa Maria Nuova ha comunicato che nel pomeriggio di ieri è deceduta nel Reparto di Neurologia una paziente di 54 anni, residente in provincia di  Bolzano, ma domiciliata in provincia di Reggio Emilia, per sospetto morbo di Creutzfeldt Jacob (encefalopatia spongiforme), più conosciuto come morbo della mucca pazza.

“La paziente è stata ricoverata nel nostro ospedale – scrive la direzione – nella tarda serata dello scorso 3 giugno per disorientamento spazio temporale, rallentamento ideo-motorio e sintomatologia gastrointestinale iniziati nelle settimane precedenti.

Gli esami strumentali richiesti dal medico curante ed effettuati in regime ambulatoriale non avevano evidenziato specifiche patologie in atto. Un indagine elettroencefalografica eseguita presso la Struttura di Neurologia del nostro ospedale, viceversa, aveva evidenziato alterazioni di tracciato che hanno suggerito l’opportunità del ricovero.

Durante la degenza il quadro neurologico è progressivamente peggiorato e, in data 11.06, le analisi condotte sul liquido cerebro spinale hanno mostrato una positività patologica ad una proteina frequentemente presente nelle encefalopatie spongiformi.

Il quadro clinico è costantemente ed ulteriormente peggiorato nelle settimane successive, fino al decesso in data 07.08.

La causa di morte verrà confermata a seguito di un’autopsia, che sarà eseguita nei prossimi giorni presso l’Ospedale Luigi Sacco di Milano, attraverso analisi condotte sul tessuto cerebrale della paziente”.

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mucca gifIl morbo di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia neurodegenerativa rara e letale. Rientra fra le encefalopatie spongiformi per l’aspetto che acquistano i tessuti cerebrali dei pazienti colpiti. Colpisce 1-1,5 persone su 1.000.000.

Viene definito anche “Malattia da prioni” (acronimo di “Proteinaceus Infective Only particle”= particella infettiva solamente proteica, considerata omologa ad un virus patogeno sebbene le sue proprietà si discostino dalla classica definizione di virus).

A tutt’oggi si riconoscono diverse forme del morbo. La forma più frequente di CJD (circa l’85 per cento dei casi) è la forma sporadica: non è ancora nota la causa e colpisce generalmente persone di età superiore ai 50 anni.

I sintomi tipici sono di natura neurologica e comprendono una progressione rapida verso uno stato di demenza, sostenuto da una degenerazione del tessuto cerebrale, che assume le connotazioni di una spugna. La presenza della proteina 14-3-3 nel liquido cerebrospinale ha un buon valore diagnostico.

La forma variante di CJD (vCJD) è l’unica forma di CJD associata all’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) o “morbo della mucca pazza”. A differenza della forma sporadica, la vCJD colpisce i soggetti più giovani (età media 30 anni) con una durata minima di 15 mesi ed una positività della proteina 14-3-3 nel 50% dei casi.

Accanto alla forma sporadica e alla variante, sono state riconosciute anche tre forme familiari, associate cioè a particolari mutazioni nel gene che codifica per la proteina prionica (PrP).

In Europa è nato nel 1993 un sistema europeo di sorveglianza su tutte le encefalopatie umane, in risposta al dilagare dell’epidemia di encefalopatia spongiforme bovina. In Italia la gestione del progetto è affidata all’Istituto superiore di sanità e fornisce aggiornamenti periodici del registro dei casi accertati.

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